{"id":1037,"date":"2013-09-10T16:14:34","date_gmt":"2013-09-10T14:14:34","guid":{"rendered":"https:\/\/www.aica3.org\/cms\/?p=1037"},"modified":"2022-01-06T10:15:43","modified_gmt":"2022-01-06T09:15:43","slug":"la-consegna-mediata-da-aav-di-un-propeptide-mutato-della-miostatina-migliora-la-carenza-di-calpina-3-ma-non-di-a-sarcoglicano","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.aica3.org\/cms\/en\/la-consegna-mediata-da-aav-di-un-propeptide-mutato-della-miostatina-migliora-la-carenza-di-calpina-3-ma-non-di-a-sarcoglicano\/","title":{"rendered":"AAV-mediated delivery of a mutated myostatin propeptide ameliorates calpain 3 but not a-sarcoglycan deficiency"},"content":{"rendered":"
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Myostatin is a negative regulator of muscle mass whose inhibition has been proposed as a therapeutic strategy for muscle-wasting conditions. Indeed, blocking myostatin action through different strategies has proved beneficial for the pathophysiology of the dystrophin-deficient mdx mouse. In this report, we tested the inhibition of myo- statin by AAV-mediated expression of a mutated pro- peptide in animal models of two limb-girdle muscular dystrophies: LGMD2A caused by mutations in the calpain 3 (CAPN3) gene and LGMD2D caused by mutations in the\n\na-sarcoglycan gene (SGCA). In the highly regenerative Sgca-null mice, survival of the a-sarcoglycan-deficient muscle fibers did not improve after transfer of the myo- statin propeptide. In calpain 3-deficient mice, a boost in muscle mass and an increase in absolute force were obtained, suggesting that myostatin inhibition could consti- tute a therapeutic strategy in this predominantly atrophic disorder.<\/p>\n

AAV-mediated delivery of a mutated myostatin propeptide ameliorates calpain 3 but not a-sarcoglycan deficiency<\/a><\/p>\n<\/div><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

La miostatina \u00e8 un regolatore negativo della massa muscolare la cui inibizione \u00e8 stata proposta come strategia terapeutica per le condizioni di deperimento muscolare. In effetti, il blocco dell’azione della miostatina attraverso diverse strategie si \u00e8 dimostrato benefico per la fisiopatologia del topo mdx con deficit di distrofina. 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