Miosite eosinofila in deficit di calpaina 3: l’immunosoppressione della miosite eosinofila potrebbe alterare il corso naturale iniziale della malattia distrofica?

Oflazer PS, Gundesli H, Zorludemir S, Sabuncu T, Dincer P.
Neuromuscul Disord. 2009 Apr;19(4):261-3.


Miosite eosinofila in deficit di calpaina 3: l’immunosoppressione della miosite eosinofila potrebbe alterare il corso naturale iniziale della malattia distrofica?
Una ragazza di 11 anni con una mutazione del gene calpaina-3 (CAPN-3) e miosite eosinofila alla biopsia muscolare ha manifestato livelli sierici elevati di CK ed eosinofilia con spontanee fluttuazioni. Dopo l’inizio della terapia immunosoppressiva si sono verificati cambiamenti reciproci in risposta alle alterazioni della dose dei farmaci.
Una debolezza muscolare ad evoluzione e diffusione subacuta si era sviluppata nel corso della progressive riduzione della terapia immunosoppressiva.
Queste osservazioni suggeriscono che sia la concomitanza di miosite eosinofila o la sospensione del trattamento immunosoppressivo possono aver accelerato in questo caso il decorso clinico della calpainopatia. L’effetto positivo della terapia immunosopressiva potrebbe avere implicazioni per la gestione della calpainopatia con una componente infiammatoria.

Eosinophilic myositis in calpainopathy: could immunosuppression of the eosinophilic myositis alter the early natural course of the dystrophic disease?
An 11-year-old girl with a calpain-3 gene (CAPN-3) mutation and eosinophilic myositis on muscle biopsy had high serum CK levels and eosinophil counts which showed spontaneous fluctuations. After commencement of immunosuppressive therapy reciprocal changes occurred in response to alterations in doses of the medications. Subacutely evolving and spreading muscle weakness developed during tapering of the immunosuppressive medications. These observations suggest that either the occurrence of eosinophilic myositis or the withdrawal of the immunosuppressive treatment may have accelerated the clinical course of the calpainopathy in this case. The positive effect of immunosuppressive therapy might have implications for the management of calpainopathy with an inflammatory component.