{"id":2433,"date":"2021-04-12T11:46:44","date_gmt":"2021-04-12T09:46:44","guid":{"rendered":"https:\/\/www.aica3.org\/cms\/?p=2433"},"modified":"2022-01-04T17:15:26","modified_gmt":"2022-01-04T16:15:26","slug":"over-three-decades-of-natural-history-of-limb-girdle-muscular-dystrophy-type-r1-2a-and-r2-2b-mathematical-modelling-of-a-multifactorial-study","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.aica3.org\/cms\/over-three-decades-of-natural-history-of-limb-girdle-muscular-dystrophy-type-r1-2a-and-r2-2b-mathematical-modelling-of-a-multifactorial-study\/","title":{"rendered":"Oltre tre decenni di storia naturale della distrofia muscolare della cintura degli arti tipo R1\/2A e R2\/2B: modellazione matematica di uno studio multifattorialeOltre tre decenni di storia naturale della distrofia muscolare della cintura degli arti tipo R1\/2A e R2\/2B: modellazione matematica di uno studio multifattoriale"},"content":{"rendered":"<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<p>Abbiamo mirato a descrivere la storia naturale della distrofia muscolare dei cingoli di tipo 2A e 2B in pi\u00f9 di tre decenni considerando forza muscolare, funzione motoria, cardiaca e respiratoria. 428 visite di diciannove pazienti 2A e venti 2B sono state analizzate retrospettivamente attraverso un modello di regressione per creare le curve di evoluzione con durata della malattia della forza muscolare (tramite Medical Research Council grading), scala di misurazione della funzione motoria (domini D1, D2 e D3) e test di funzionalit\u00e0 cardio-polmonare. Muscolo clinicamente rilevante e alterazioni della funzione motoria si sono verificate dopo la prima decade di malattia, mentre lievi alterazioni della funzione respiratoria sono iniziate dopo la seconda, con funzione cardiaca preservata. Sebbene il tipo 2A mostrasse muscoli distali degli arti inferiori relativamente pi\u00f9 forti, mentre il tipo 2B inizi\u00f2 relativamente con muscoli degli arti superiori pi\u00f9 forti, le corrispondenti funzioni motorie erano simili, diventando gravemente compromesse dopo 25 anni di malattia.<\/p>\n<p>Questo \u00e8 stato lo studio retrospettivo pi\u00f9 lungo nei tipi 2A e 2B. Ha definito curve di evoluzione di malattia non solo da un punto di vista neuromuscolare, ma anche dal punto di vista funzionale, cardiaco e respiratorio, da utilizzare per valutare come la naturale progressione viene modificata dalle terapie.<\/p>\n<p>A causa di progressione della malattia lenta, non \u00e8 stato possibile identificare gli endpoint sensibili al tempo.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"page\" title=\"Page 1\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<div class=\"page\" title=\"Page 2\">\n<div class=\"section\">\n<div class=\"layoutArea\">\n<div class=\"column\">\n<table style=\"width: 399px; height: 133px;\">\n<tbody>\n<tr style=\"height: 100.625px;\">\n<td style=\"width: 75px; height: 100.625px; vertical-align: middle;\"><a href=\"https:\/\/www.aica3.org\/cms\/wp-content\/uploads\/2021\/04\/NMDLoMauro2021.pdf\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignright wp-image-1944\" src=\"https:\/\/www.aica3.org\/cms\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/Graphicloads-Filetype-Pdf-150x150.png\" alt=\"\" width=\"59\" height=\"59\" srcset=\"https:\/\/www.aica3.org\/cms\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/Graphicloads-Filetype-Pdf-150x150.png 150w, https:\/\/www.aica3.org\/cms\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/Graphicloads-Filetype-Pdf-49x49.png 49w, https:\/\/www.aica3.org\/cms\/wp-content\/uploads\/2016\/12\/Graphicloads-Filetype-Pdf.png 256w\" sizes=\"(max-width: 59px) 100vw, 59px\" \/><\/a><\/td>\n<td style=\"width: 302.6875px; height: 100.625px; vertical-align: middle;\">\n<h3><a href=\"https:\/\/www.aica3.org\/cms\/wp-content\/uploads\/2021\/04\/NMDLoMauro2021.pdf\"> Scarica Articolo completo<\/a><\/h3>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Abbiamo mirato a descrivere la storia naturale della distrofia muscolare dei cingoli di tipo 2A e 2B in pi\u00f9 di tre decenni considerando forza muscolare, funzione motoria, cardiaca e respiratoria. 428 visite di diciannove pazienti 2A e venti 2B sono state analizzate retrospettivamente attraverso un modello di regressione per creare le curve di evoluzione con [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_et_pb_use_builder":"","_et_pb_old_content":"","_et_gb_content_width":"","footnotes":""},"categories":[34,33],"tags":[43,41,42,44,61,63,60,62,64,65],"class_list":["post-2433","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-articoli-scientifici","category-ricerca-e-pubblicazioni","tag-calpain-3","tag-clinical-course","tag-dysferlin","tag-lgmd","tag-lgmd2a","tag-lgmd2b","tag-lgmdr1","tag-lgmdr2","tag-mathematical-modelling","tag-natural-history"],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v27.5 - 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